🍦 丹曲林

丹曲林（Dantrolene）是一种骨骼肌松弛剂，主要用于治疗恶性高热（Malignant Hyperthermia, MH）和某些肌肉痉挛相关疾病。核心机制是
通过抑制肌浆网释放钙离子，减少肌肉收缩，从而缓解肌肉痉挛或强直。

恶性高热（Malignant Hyperthermia, MH）是一种罕见但危及生命的遗传性肌肉代谢异常疾病，通常由某些麻醉药物（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）触发。

发病时肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常，横纹肌溶解等一系列变化。发病后需立即采取急救措施，停用所有麻醉药，静脉注射丹曲林，并辅以支持治疗。

与急性病症对抗，需要的是时刻冷静的头脑和立刻决断的魄力。
丹曲林最清楚这一点，大概自她工作以来，她的眉头就没有完全地舒展开过。
她最看不惯的就是有些肌肉，一碰到麻醉药或一没神经系统的指令就慌了神，一边瞎叫唤，一边胡作非为。
这群蠢蛋尽会添乱——她这么抱怨道，不过她还是跑到
他们身边，摸着他们的头，拎着对讲机对他们发号施令，又悄悄把兰尼碱受体给关上……简直在哄调皮的小孩那样呢……】

恶性高热是挥发性麻醉药物和肌松药物琥珀酰胆碱引起的，现在国内使用琥珀酰胆碱很少了，基本都是吸入麻醉药物引起的

恶性高热发病机制，是因为易感人群例如基因突变，接触了吸入麻醉药物或琥珀酰胆碱，引起肌肉释放钙离子异常增加，导致肌肉代谢增加，引起体温增高，肌肉僵硬，肌肉细胞大量破坏

为什么不能事先做基因检测，现在只建议有恶性高热家族史或者怀疑恶性高热的人做，因为发病率很低，且基因检测会有假阳性，结果阳性不能说一定会发病。且价格昂贵需要等待。

恶性高热死亡率很高吗？并没有，70年代丹曲林发明出来以后，国外死亡率已经降到5%以下了，国内死亡率那么高还是因为丹曲林没有普及到位，美国强制要求使用吸入或琥珀酰胆碱的医疗机构必须配备丹曲林

为什么国内没有配备丹曲林？因为价格高，发病率低，好消息是已经有国产平替了。第六，那有恶性高热家族史的易感人群不能麻醉了吗？当然可以啦，不使用吸入麻醉和琥珀酰胆碱就可以了，其他药物都不会引起恶性高热，或者说没有很强证据支持，使用静脉麻醉是很安全的。